Una secuencia de aminoácidos provoca patologías priónicas

SE PODRÍAN CONTROLAR ALGUNAS CEPAS MODIFICANDO LA PROTEÍNA.

Aunque se trata de enfermedades priónicas de los ciervos en Estados Unidos y en Canadá, un estudio que se publica hoy en Science y en el que participa Joaquín Castilla, del CIC bioGUNE, ofrece nuevos datos sobre la modificación de la enfermedad de transmisión priónica.

Un equipo del Centro de Investigación en Biociencias CIC bioGUNE coordinado por Joaquín Castilla, en colaboración con la Universidad de Kentucky, ha descubierto una nueva vía para controlar la estabilidad de ciertos tipos de priones mediante la selección de determinadas proteínas. Esto abre una nueva posibilidad para controlar la enfermedad priónica en ciervos, que se ha convertido en una epidemia en Estados Unidos y Canadá. Los resultados del trabajo, dirigido por Glenn Telling, de la citada universidad estadounidense, se publican hoy en Science.

El hallazgo ha ahondado en el papel de las diferentes propiedades de las cepas de priones en la transmisión y expansión de una enfermedad priónica. Para su estudio se diseñaron y generaron ratones transgénicos susceptibles a la enfermedad de priones en cérvidos. Estos animales permitieron identificar por primera vez dos cepas de priones CWD biológicamente distinguibles, lo que muestra que ambas cepas priónicas están interrelacionadas.

Mientras que los ratones transgénicos diseñados para replicar priones de ciervo canadiense mostraron una propagación estable de cada una de las cepas priónicas, los ratones transgénicos diseñados para replicar priones de ciervo mula propagaron una mezcla inestable de cepas de enfermedad de desgaste priónico (CWD), impidiendo su separación a través de sus propiedades bioquímicas.

Diferencias
La relevancia del estudio se debe a que es la primera vez que se muestra que una única diferencia en la secuencia primaria de aminoácidos de la proteína responsable de las enfermedades priónicas (ciervo canadiense frente al mula) permite la selección de cepas priónicas.

El descubrimiento muestra nuevos datos sobre la posibilidad de controlar la estabilidad de algunas cepas priónicas mediante la modificación de la estructura primaria de la proteína responsable. El estudio también revela la existencia de al menos dos tipos de cepas CWD con comportamientos patogénicos claramente diferenciados.

En esta última década se ha avanzado mucho en el conocimiento de los priones. En este sentido, la epidemia de la enfermedad espongiforme bovina en Europa, conocida como el mal de las vacas locas, ha conducido a que aumenten notablemente los grupos de investigación dedicados a este tipo de agentes infecciosos.

Una de las grandes incógnitas en el área de las enfermedades priónicas y a la que se dedica el grupo del Castilla es cómo una única proteína es capaz de infectar unas especies y no otras. Aunque se está avanzando mucho en este sentido gracias a las nuevas técnicas que han surgido recientemente, aún queda mucho camino por recorrer.

Primeros pasos
La importancia de la epidemia ha llevado a que la enfermedad sea una de las prioridades en el Laboratorio de Priones de la Unidad de Proteómica del CIC bioGUNE, que inició su andadura a principios de este año 2010 en el Parque Tecnológico de Vizcaya bajo la dirección de Joaquín Castilla, investigador contratado a través del programa Ikerbasque, con el objetivo principal de “profundizar en el conocimiento de las encefalopatías espongiformes transmisibles”.

DIFERENTES ENFERMEDADES

Mientras que la enfermedad priónica más extendida en Europa es la tembladera (scrapie) en ovejas y cabras, unida a la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina o mal de las vacas locas, aparecida en los años 90, en Estados Unidos son los priones de ciervo los que más preocupan a la comunidad científica. Aunque no hay evidencias estadísticas de que los priones de ciervo puedan infectar al ser humano, la enfermedad en animales salvajes está en continua expansión en numerosos estados y ha llegado ya a algunos estados canadienses. La enfermedad del desgaste crónico es una encefalopatía espongiforme transmisible que afecta a ungulados domésticos y salvajes. Los priones de ciervos infectan varios tipos de especies cérvidas, siendo los más comunes el ciervo mula y el ciervo canadiense. Los primeros signos diagnosticados datan de 1967 y se encontraron en un ciervo mula (Odocoileus hemionus hemionus) en cautividad de Colorado. Parece ser que se trata de una enfermedad autosostenida que se transmite de forma horizontal en poblaciones cautivas.

Fuente: Diariomedico.com

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